ما هو مرض الهيموفيليا
النزيف الدموي يدعي ب مرض الهيموفيليا وهذه الكلمة تعني سيولة الدم وتعتبر أحد الأمراض الوراثية التي يصاب بها المريض وتكون ناتجة عن عدم حدوث تجلط للدم، وتعني أن لا يحدث أي تخثر للمصاب بالهيموفيليا بطريقة طبيعية مما يؤدي إلى حدوث نزيف للمريض بحيث يظل ينزف لفترة طويلة أكثر من الشخص الطبيعي.
تعريف مرض الهيموفيليا و تخثر الدم
- عملية التخثر هي عبارة عن عملية تحدث حتى لا يفقد الانسان كمية كبيرة من الجسم وذلك عند الإصابة بالجروح والنزيف والتئام الجروح هي عملية معقدة فالجسم يحتاج إلى عدد من العناصر حتى تلتئم الجروح وهذه العناصر تكون اثنتي عشر عنصر وأي خلل يحدث في أي عنصر قد يتسبب في الإبطاء من عملية التخثر التي تحدث للجسم وبالتالي بطء التئام الجروح.
- عملية التخثر تنطوي على عدد من الخطوات حتى تحدث وهذه الخطوات تكون على النحو التالي:
- يحدث انقباض للأوعية الدموية عند حدوث أي إصابة أو جرح لأي شريان للدم وذلك حتى توقف النزيف.
- يوجد عدد من الصفائح التي تكون عبارة عن خلايا الصغيرة وهذه الصفائح هي تسد الجرح وتجعل الدم يتجلط في الوعاء الدموي المصاب.
- يوجد سلسلة من البروتينات هي تنشط وتقوي من الصفائح الدموية بحيث تكون كتلة دموية لتوقيف النزيف الوعاء الدموي بحيث تسمح للوعاء الدموي من تجديد وتعويض الخلايا التالفة وفي هذا الوقت تختفي هذه الكتلة الدموية.
أنواع مرض الهيموفيليا و أسبابه
الأنواع
يوجد لمرض الهيموفيليا عدة أنواع ومن هذه الأنواع ما يلي:
- النوع الأول هيموفيليا وينشأ هذا النوع نتيجة وجود نقص في عوامل التجلط رقم ثمانية وهذا النوع شائع في الحدوث ويدعى الهيموفيليا الكلاسيكية.
- النوع الثاني هيموفيليا ب وتكون ناشئة عن نقص في عوامل التجلط رقم تسعة ويكثر انتشاره في المنطقة العربية.
- النوع الثالث هيموفيليا ج وتكون ناشئة عن وجود نقص في عوامل التجلط رقم إحدى عشر ولكن هذا النوع ليس شائعا في الحدوث.
الأسباب
- يحدث مرض الهيموفيليا نتيجة حدوث اضطرابات في جينات التي تقوم بعملية تصنيع عوامل التجلط في الدم.
- الاضطرابات الجينية تكون مورثة من الوالدين وبالتالي تنتقل الأعراض للأطفال.
- أو تكون ناتجة عن طفرات في الجينات عند عملية تكون عوامل التجلط لدي الطفل على الرغم من أن الوالدين ليسوا مصابين بالمرض.
أعراض مرض الهيموفيليا
- من الأعراض حدوث نزيف في أي جزء من الجسم وخاصة بعد خلع الأسنان أو سحب عينة من الدم.
- حدوث نزيف الدماغ وتكون أعراضه تشنجات.
- حدوث نزيف في المفاصل عند الأطفال عند السقوط.
- حدوث ضعف العضلات والتهاب في المفاصل.