الناعور (الهيموفيليا)
مرض الناعور مرض وراثي ينتج عن نقص واحد من عوامل التخثر بالدم فيأتي على هيئة نزيف متكرر في الأعضاء الداخلية و بشكل خاص في المفاصل الذكور هم الفئة الأكثر عرضة لـ مرض الناعور عن الإناث، يوجد نوعان من الناعور: الناعور وهو الأكثر شيوعًا وسببه نقص في عامل التخثر 8 والناعور ويحدث نتيجة لنقص في عامل التخثر 9.
أعراض الناعور
تختلف أعراض مرض الناعور وفقًا لمستوى عوامل التجلط بالدم فإذا كان مستوى عوامل التجلط منخفضًا بعض الشيء، فقد يحدث النزيف مع إجراء عملية جراحية أو الإصابة بجروح وإذا كان نقصها شديدًا فيكون النزيف تلقائي.
تتضمن علامات النزيف التلقائي وأعراضه ما يلي:
- نزيفًا بالغًا غير مبرر عقب الإصابة بالجروح، أو عند إجراء عمليات جراحية.
- رضوض كثيرة كبيرة عميقة.
- ألم المفاصل أو تورمها أو تيبسها.
- الدم في البول أو البراز
- نزف الأنف من دون سبب معروف.
الإصابة بنزيف بالدماغ من أعراض مرض الناعور
حدوث صدمة بسيطة في الرأس قد تسبب بنزيف في الدماغ لدى بعض الأشخاص الذين يعانون الهيموفيليا الحادة لكن نادرًا ما يحدث هذا لكن رغم ذلك يعد من أخطر المضاعفات التي يمكن أن تحدث وتكون علاماته ما يلي:
- صداعًا مؤلمًا بشدة ومستمرًا.
- قيء متكرر غير مرتبط بالطعام.
- النعاس أو الخمول.
- الرؤية المزدوجة.
- زغللة في الرؤية.
- الشعور بضعف مفاجئ أو عدم اتزان.
- نوبات من التشنجات.
مضاعفات مرض الناعور
تتضمن مضاعفات مرض الناعور:
- نزيفًا داخليًا عميقًا وهو نزيفًا حادا يحدث في إحدى العضلات العميقة فيمكن أن يؤدي إلى تورّم الأطراف وقد يضغط هذا التورم على الأعصاب ويؤدي إلى تأثر الإحساس في الأطراف أو الشعور بالألم.
- تلف المفاصل: حيث يضغط النزيف الداخلي الحادث على المفاصل، فيؤدي بذلك إلى الشعور بالألم المبرح فإذا لم يتم علاجه بشكل دقيق وسريع فقد يتسبب هذا النزيف الداخلي المتكرر في الإصابة بالتهاب المفصل أو تدمير المفصل نفسه وبالتالي يفقد الفرد القدرة على الحركة بشكل طبيعي.
- العدوى: الأشخاص المصابين بالناعور هم الأكثر عرضةً لعمليات نقل الدم بهدف العلاج مما يزيد من خطر تلقي منتجات الدم الملوثة لديهم فيؤدي ذلك إلى إصابتهم بأنواع العدوى المختلفة.
- التفاعلات العكسية لعلاج عامل التخثر: في بعض الأشخاص المُصابين بمرض الناعور، ينتج من الجهاز المناعي لديهم رد فعل عكسي ضد عوامل التخثر التي تُستخدم في علاج النزيف فعندما يحدث ذلك، ينتج الجهاز المناعي بروتينات (وتُعرف باسم المثبطات) تُبطّل نشاط عوامل التخثر، مما يؤدي إلى تقليل فعّالية العلاج.