الصحة

معلومات عن المتلازمة الثلاثية الاولى

المتلازمة الثلاثية الاولى و البكاء دون دموع

البكاء بدون دموع و المتلازمة الثلاثية الاولى

يمكن أن تكون المتلازمة الثلاثية الاولى مهددا للحياة لدى الطفل وهي متلازمة يطلق عليها اسم الجرف وذلك يعود إلى اسم الطبيب الذى اكتشفها مع أصدقائه بعد أن لاحظوا على شخصين أشقاء لا تربطهم صلة قرابة فهم يعانون نقصا معزولا في هرمون يسمى هرمون القشراني السكري وكان ذلك في سنة ١٩٧٨م، و في هذا المقال سنتعرف على أهم المعلومات حول المتلازمة الثلاثية الاولى.

سبب تسميتها بالمتلازمة الثلاثية الأولى

تم تسميتها بهذا الاسم وذلك اشتقاقا لأسامى الثلاثية الآتي:

  • الأول(Alacrima) وهو المسؤول عن منع ظهور الدموع عند الطفل وهذا يحدث غالبا مع الولادة ويعد العلامات السريرية هي الأكثر إثباتا على هذه المتلازمة.
  • الثانية (Achalasia) وفي هذه الحالة يحدث فشل ارتخاء المعصرة المريئية السفلية و ذلك استجابة لحركات البلع وذلك يحدث نتيجة توسع داخل المريء وتكون سريري بارتجاع الأطعمة الغير مهضومة ويصاحبه ألم في الصدر وايضا خسارة الوزن.
  • قصور الغدة الكظرية.
  • يوجد عند بعض المصابين خصائص عصبية أخرى ترافق الجهاز العصبي المركزي والمحيطي والذاتي مما جعل أحد المؤلفين للاسم بعد اقتراحه يكون 4A لأنه يشير الحرف الرابع إلى الاضطرابات الذاتية المرفقة ومنها للانعكاسات الحدقيه غير المعتادة واختلاف في حجم الحدقتين وهبوط الضغط الانتصابي.
سبب تسميتها بالمتلازمة الثلاثية الأولى
سبب تسميتها بالمتلازمة الثلاثية الأولى

كيفية تشخيص المتلازمة الثلاثية الاولى

  • معدل الوقوع الفعلي يكون صعبا في تحديده بسبب اختلاف الصور السريرية وقد تؤدى إلى حدوث وفيات في سن الاطفال نتيجة الأزمة الكظرية وذلك إلى الحالات الخفيفة في المرض والتي لا تظهر للوصول إلى مرحلة البلوغ.
  • إن احتمال رجوع ظهور المتلازمة في المستقبل وذلك من أبوين لديهم لديهم طفل مصاب بالمتلازمة ٢٥٪؜ وفي حين وجود يقترح تأثير العمر او الجنس في حدوثه.
  • يختلف العمر في بدا ظهور الاعراض عند المريض فلا يتم ظهور النقص في الهرمونات القشرانية السكرية منذ مرحلة الولادة بل يكون في تطور في أول عامين من عمر الطفل وفي حين ان اختفاء الدموع يظهر بشكل نموذجى منذ الطفولة المبكرة.
  •  اعراض الاكالازيا التي هي حالة غير معتادة عند الاطفال تختلف في وقت ظهورها الذين يكون مبكرا وذلك في سن الرضاعة او متأخرا وذلك في سن البلوغ.

يجب عند تحديد التشخيص أن نأخذ الأمراض التي قد تتشابه مع متلازمة انعدام الدموع في عين الاعتبار والتي منها مثلا نقص تنسج الكظر ونقص القشرانيات السكرية.

المصادر و المراجع

Triple X syndrome

السابق
تفسير حلم ألم الأسنان في المنام
التالي
فوائد أكل الترمس وأضراره