الصحة

ما هي أعراض وأسباب متلازمة كاساباك ميريت وطرق العلاج

أسباب وأعراض متلازمة كاساباك ميريت وطرق العلاج

ما هي متلازمة كاسابك ميريت

ترجع تسمية مُتلازمة كاساباك ميريت إلى العالمان كاساباك و ميريت اللذان اكتشفا ارتباط فرفرية قليلة الصفيحات مع ورم شعيري متورم،وذلك عام 1940، ولا تشخص الاصابة بالأورام الوعائية في سن صغيرة على أنها متلازمة كاساباك ميريت، لأنها غير مصاحبة باعتلال خثري وقلة صفيحات دموية، حيث تنمو هذه الأورام في 4 – 6 أشهر وتتلاشى عكس الاورام في متلازمة كاساباك ميريت التي لا تتلاشى، وقد تتطور الأورام الجلدية في الاطفال إلى متلازمة كاساباك-ميريت و تكون مصحوبة بنزيف يسبب الوفاة، وتعد الاصابة بمتلازمة كاسابك-ميريت نادرة حيث سجل 200 اصابة فقط في الفترة 1940-2012، وحدثت في مرحلة السنة الأولى من العمر بنسبة 80%.

أعراض متلازمة كاساباك ميريت

  • ورم وعائي صلب وعادة يصاب به الأطفال
  • ظهور نقط حمراء صغيرة حول الكبد أو في مناطق أخرى
  • ظهور كدمات
  • نزيف تلقائي يصعب السيطرة عليه
  • ارتشاح للمرض عبر الانسجة وتورمها

أسباب الاصابة بهذه المتلازمة

"أسباب

يعتقد أن حدوث المتلازمة يرجع إلى استهلاك أو قلة الصفائح الدموية نتيجة تخثر داخل الورم intralesional thrombosis، و انحلال الفيبرين مما يؤدي الى نزيف يزيد من تضخم الورم والتي قد تشمل الأعضاء الداخلية مثل الكبد والطحال وتتكون هذه الأورام من خلايا بطانية غير طبيعية مع تشوه في الغدد الليمفاوية.

طرق علاج متلازمة كاساباك ميريت

ويكون عن طريق ازالة الورم وعلاج تخثر الدم الذي قد يودي بالحياة، ويوجد اتجاهات متضاربة لعلاج متلازمة كاساباك-ميريت وتشمل ما يلي :

  • الجراحة 

وهي الطريقة المتبعة غالبا، وتستخدم في الأورام الجلدية والطحال والكبد.

  • استخدام الستيرويدات القشرية
إقرا أيضا:  احتقان الحلق أنواعه و أسبابه و أعراضه و طرق الوقاية منه

هي بديل العلاج بالجراحة،حيث يتم علاج المصابون بمتلازمة كاساباك-ميريت بالاستيرويدات،وفي حالة عدم الاستجابة للعلاج في خلال اسبوع الى اسبوعين يتم اللجوء إلى الجراحة.

  • الانصمام أو الانسداد الوعائي

هو علاج للورم الذي يكون من السهل اكتشافه والذي تغذيه اوعية دموية، ويتم به وقف النزيف عن طريق سد الاوعية الدموية الموجودة حوله، ويقوم بهذا العلاج مختصي الاشعة التداخلية.

  • العلاج الكيميائي

ويستخدم كعلاج موضعي في حالة الأورام السريعة التضخم، وأنواعه:

  • الفينكريستين ،والانتينوميسين .
  • استخدام البروبرانولول 

لقد حقق البروبرانولول تقدما كبيرا مؤخرا في علاج مُتلازمة كاساباك-ميريت وأصبح العلاج الاول لبعض الاورام،وقد أظهرت دراسة عام 012 شفاء اربع حالات من مُتلازمة كاساباك-ميريت وذلك عن طريق استخدام مزيج من الستيرويدات والبروبرانولول مع الفينكريستين.

المصادر والمراجع

Kasabach – Merritt syndrome

السابق
تفسير حلم البكاء بالمنام
التالي
ما هو العمود الفقري و ما هي الإصابات التي قد يصاب بها